Jornal Vascular Brasileiro
https://www.jvascbras.org/article/5df1011e0e88256768b5f733
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Case Report

Agenesia de veia cava inferior na síndrome unha-patela

Agenesis of inferior vena cava in nail-patella syndrome

Simone Castelo Branco Fortaleza ; André Pires Cortez ; Luís Edmundo Teixeira Arruda Furtado ; João Sales Pimentel ; Manoel Pedro Guedes Guimarães ; Antonio Luiz Carneiro Jerônimo ; José Otho Leal Nogueir ; José Walter Correia ;

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Resumo

Os autores relatam o caso de uma jovem de 23 anos com a forma
completa da síndrome de unha-patela, uma desordem rara, herdada
de natureza autossômica dominante. Além dos achados clássicos da
síndrome, essa paciente apresentava sinais de hipertensão portal, manifestada
por uma volumosa ascite, com circulação colateral exuberante
observada em toda parede abdominal e torácica, e varizes de
esôfago, sem evidências de hepatopatia associada. Curiosamente, sua
tomografia computadorizada do abdome demonstrou ausência completa
de veia cava inferior, confirmada pela venografia. Este é o primeiro
caso descrito na literatura de associação de agenesia de veia cava
inferior com a síndrome de unha-patela.

Palavras-chave

síndrome, veia cava inferior, hipertensão portal.

Abstract

The authors describe a case of a 23-year-old girl, with the complete
form of nail-patella syndrome, a rare disorder, inherited from
autosomal dominant nature. Besides the classic discoveries of the
syndrome, this patient presented portal hypertension signs, manifested
by a voluminous ascite, with exuberant collateral circulation observed
in both abdominal and thoracic wall, and esophagus varices without
evidences of associated liver disease. Surprisingly, the computerized
tomography of the abdomen demonstrated the complete absence of
the inferior cava, confirmed by venography. This is the first case in
the literature describing nail-patella syndrome associated with agenesis
of inferior vena cava.

Keywords

syndrome, inferior vena cava, portal hypertension.
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