Jornal Vascular Brasileiro
https://www.jvascbras.org/article/doi/10.1590/S1677-54492009000300006
Jornal Vascular Brasileiro
Original Article

Perfil epidemiológico de 58 portadores de síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber acompanhados no Ambulatório da Santa Casa de São Paulo

André Luis Costa Villela; Luis Gustavo Schaefer Guedes; Victor Vinicius Augusto Paschoa; André Bernardes David; Thiago Marques Tenório; Henrique Pereira Lamego Junior; Henrique Jorge Guedes Neto; Roberto Augusto Caffaro

Downloads: 0
Views: 460

Resumo

CONTEXTO: A síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber é uma doença rara sobre a qual encontramos poucos artigos na literatura (geralmente relatos de casos esporádicos relacionados a complicações). OBJETIVO: Avaliar o perfil epidemiológico dos portadores da referida síndrome. MÉTODOS: Foram copilados dados dos prontuários de 58 pacientes acompanhados no ambulatório de doenças linfáticas e angiodisplasias da disciplina de Cirurgia Vascular da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo. RESULTADOS: A distribuição foi igual entre homens e mulheres (30 homens e 28 mulheres). A idade média dos pacientes em tratamento foi de 12,8 anos. Na maioria dos casos, a doença foi diagnosticada na infância, sendo a mancha em vinho do porto o primeiro sinal notado pela família, no nascimento ou primeiro ano de vida. O sintoma mais referido foi a dor, normalmente relacionada aos sintomas de estase venosa, sendo o sintoma considerado debilitante. Pela classificação CEAP, encontramos as crianças nas classes C0 e C1 e a maioria dos adultos nas classes avançadas. Foi diagnosticada a presença de fístulas arteriovenosas em 8,5% dos casos. Apenas 6,8% referiram história familiar. CONCLUSÃO: A síndrome de Klippel-Trénaunay e a síndrome de Parkes Weber são apresentações diferentes de uma única enfermidade e podem ser estudadas conjuntamente como síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber. O melhor momento para reconhecer os portadores e poder amenizar a progressão de insuficiência venosa, hipertrofia óssea e tecidos moles é a infância. O tratamento compressivo deve ser indicado a todos os portadores com o intuito de diminuir a evolução da doença venosa periférica.

Palavras-chave

Angiodisplasias, Síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber, vascular, síndrome

References

Klippel M, Trénaunay P. Du naevus variqueux osteohypertrophique. Arch Gen Med (Paris). 1900;185:641-72.

Weber FP. Angioma formation in connection with hypertrophy of limbs and hemi-hypertrophy. Br J Dermatol Syph.. 1907;19:231-5.

Weber FP. Haemangiectatic hypertrophy of limbs: congenital phlebarteriectasis and so-called congenital varicose veins. Br J Child Dis.. 1918;15:13-7.

Kihiczak GG, Meine JG, Schwartz RA, Janniger CK. Klippel-Trenaunay syndrome: a multisystem disorder possibly resulting from a pathogenic gene for vascular and tissue overgrowth. Int J Dermatol. 2006;45:883-90.

Mullins JF, Naylor D, Redetzki J. The Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. Arch Dermatol.. 1962;86:202-6.

Pawel BR, Spencer K, Dormans J. Klippel-Trenaunay syndrome. Arch Dis Child.. 2005;90(1127).

Wang QK. Update on the molecular genetics of vascular anomalies. Lymphat Res Biol.. 2005;3:226-33.

Delis KT, Gloviczki P, Wennberg PW, Rooke TW, Driscoll DJ. Hemodynamic impairment, venous segmental disease, and clinical severity scoring in limbs with Klippel-Trenaunay syndrome. J Vasc Surg.. 2007;45:561-7.

Viljoen D, Saxe N, Pearn J, Beighton P. The cutaneous manifestations of the Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. Clin Exp Dermatol. 1986;12:12-7.

Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg.. 1982;69:412-22.

Curado JH, Dutra AK. Angiodisplasias, hemangiomas e má-formação vascular: aspectos cirúrgicos. Cirurgia vascular, cirurgia endovascular e angiologia. 2008.

Curado JH, Campos HGA. Angiodisplasias. Doenças vasculares periféricas. 2008.

Ziyeh S, Spreer J, Rössler J. Parkes Weber or Klippel-Trenaunay syndrome?: Non-invasive diagnosis with MR projection angiography. Eur Radiol. 2004;14:2025-9.

Frasier K, Giangola G, Rosen R, Ginat DT. Endovascular radiofrequency ablation: a novel treatment of venous insufficiency in Klippel-Trenaunay patients. J Vasc Surg.. 2008;47:1339-45.

Gloviczki P, Driscoll DJ. Klippel-Trenaunay syndrome: current management. Phlebology. 2007;22:291-8.

Lee A, Driscoll D, Gloviczki P, Clay R, Shaughnessy W, Stans A. Evaluation and management of pain in patients with Klippel-Trenaunay syndrome: a review. Pediatrics. 2005;115:744-9.

Nguyen S, Franklin M, Dudek AZ. Skin ulcers in Klippel-Trenaunay syndrome respond to sunitinib. Transl Res.. 2008;151:194-6.

Nitecki S, Bass A. Ultrasound-guided foam sclerotherapy in patients with Klippel-Trenaunay syndrome. Isr Med Assoc J.. 2007;9:72-5.

Noel AA, Gloviczki P, Cherry KJ Jr, Rooke TW, Stanson AW, Driscoll DJ. Surgical treatment of venous malformations in Klippel-Trenaunay syndrome. J Vasc Surg.. 2000;32:840-7.

5ddfbde80e8825d86461c40c jvb Articles
Links & Downloads

J Vasc Bras

Share this page
Page Sections