Jornal Vascular Brasileiro
https://www.jvascbras.org/article/doi/10.1590/S1677-54492013000200015
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Case report

Internal carotid artery dissection in a patient with Ehlers-Danlos syndrome type IV: diagnosis and management

Disseccao da arteria carotida interna em paciente com sindrome de Ehlers-Danlos tipo IV: diagnostico e manejo

Michel Nasser; Murilo Bucci Vega; Luca Giovani Antonio Pivetta; Ana Izabel Nasser; Debora Gusmao Melo

http://dx.doi.org/10.1590/S1677-54492013000200015 J Vasc Bras, vol.12, n2, p.174-179, 2013
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Abstract

Ehlers-Danlos syndrome (EDS) type IV, also known as vascular EDS, is an inherited connective tissue disorder with an estimated prevalence of 1/100,000 to 1/250,000. In EDS type IV, vascular complications may affect all anatomical areas, with a preference for large- and medium-sized arteries. Dissections of the vertebral and carotid arteries in their extra- and intra-cranial segments are typical. The authors report the case of a patient with EDS type IV for whom the diagnosis was established based on clinical signs and who developed internal carotid artery dissection at the age of 44 years. In the absence of a specific treatment for EDS type IV, medical interventions should focus on symptomatic relief, prophylactic measures, and genetic counseling. Invasive imaging techniques are contraindicated, and a conservative approach to vascular complications is usually recommended.

Keywords

carotid artery, internal, dissection, Ehlers-Danlos syndrome, diagnosis, disease management

Resumo

A síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) tipo IV, também conhecida como EDS tipo vascular, é uma doença genética do tecido conjuntivo com prevalência estimada entre 1/100.000 e 1/250.000. Na EDS tipo IV, as complicações vasculares podem afetar todas as áreas anatômicas, com comprometimento preferencial de artérias de médio e grande diâmetros. Dissecções das artérias vertebrais e carótidas em seus segmentos intra e extracranianos são típicas. Os autores relatam o caso de uma paciente com EDS tipo IV na qual o diagnóstico sindrômico foi realizado com base nos achados clínicos e que desenvolveu dissecção da artéria carótida interna aos 44 anos. Na ausência de um tratamento específico para EDS tipo IV, a intervenção médica deve ser voltada para o tratamento sintomático, para medidas profiláticas e para o aconselhamento genético. Técnicas de imagem invasivas são contraindicadas e, geralmente, recomenda-se uma abordagem conservadora ao cuidar das complicações vasculares.

Palavras-chave

disseccao da arteria carotida interna, sindrome de Ehlers-Danlos, diagnostico, manejo da doenca

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